السِّنْسِنة المشقوقة

ما هي السِّنْسِنة المشقوقة

السِّنْسِنة المشقوقة تعني “النخاع المشقوق أو المفتوح”. وهو تشوّه خلقي يحدث عند الجنين عندما يكون هناك نوع من الانشقاق أو الصدع في الجزء الخلفي من الفقرات. هناك عدة أنماط من السِّنْسِنة المشقوقة:

السِّنْسِنة المشقوقة الخفية

وهو الشكل الأشيع والألطف. وتسمّى بهذا الاسم لأسباب مختلفة. فهي خفيّة من جهة أنّ التشوّه ليس مرئياً ولكنه مُغطّى بطبقة جلدية، كما أنّ حوالي 15% من الأشخاص يعانون منها دون معرفتهم بذلك. يتم اكتشاف السِّنْسِنة المشقوقة الخفية مصادفة عندما يقوم الأشخاص بتصوير ظهرهم بالأشعة السينية. وهذا الشكل ليس له أعراض، ولا يسبِّب إعاقة، حتى إذا كان هناك ألم في بعض الأحيان، وقد تظهر فيه بعض الأعراض العصبية.

السِّنْسِنة المشقوقة المفتوحة، وتشمل نوعين:

القيلة السحائية القيلة السحائية هي كيس من السائل الشوكي يخرج من النخاع الشوكي. وهذا السائل لا يحتوي على النسيج العصبي، ولذلك فإنه لا يكون هناك ضرر عصبي عادة. وهو النمط الأقل شيوعاً من السِّنْسِنة المشقوقة، وقد يسبِّب إعاقات صغرى عند الأطفال كصعوبة تحريك بعض العضلات، أو التحكم ببعض الوظائف. القيلة النخاعية السحائية

وهي الأنماط الأشد من بين أنماط السِّنْسِنة المشقوقة. ويحدث عندما لا تشكِّل عظام العمود الفقري الطريقة الصحيحة، ويخرج الكيس الحاوي على السائل النخاعي والأنسجة إلى خارج ظهر الرضيع. في هذه الحالة قد يحتوي الكيس على أجزاء من النخاع الشوكي والأعصاب. يعاني الرضّع المصابون بهذه الحالة عادة من إعاقات شديدة كالشّلل والمشاكل العضلية أو العظمية الأخرى. يعاني حوالي 70-90% من الأطفال المصابين بالقيلة النخاعية السحائية من استسقاء الدماغ.

تشخيص السِّنْسِنة المشقوقة

هناك بعض الفحوص قبل الولادة تسمح للوالدين بمعرفة وجود هذه الحالة عند طفلهم.

• اختبار الألفا فيتو بروتين (AFP) في الدم
• بزل السائل السّلَوي
• يمكن للتصوير بالأمواج فوق الصوتية قبل الولادة أن يتيح للأطباء مشاهدة بعض حالات السِّنْسِنة المشقوقة المفتوحة

أسباب السِّنْسِنة المشقوقة

أسباب السِّنْسِنة المشقوقة غير معروفة جيّداً. وقد تكون مرتبطة بعوامل بيئية ووراثية، وترتبط المستويات المنخفضة لفيتامين حمض الفوليك خلال الحمل مع هذه الحالة. هل السِّنْسِنة المشقوقة مرض وراثي؟ ترجِّح بعض الأدلة دوراً للوراثة على الرغم من أن غالبية الرضَّع المصابين بالسِّنْسِنة المشقوقة ليس لديهم قصة عائلية للإصابة بهذه الحالة.

معالجة السِّنْسِنة المشقوقة

تعتمد المعالجة على شدة الحالة التي يمكن أن تصيب الجمل العصبية والهيكلية. قد يخضع الرضيع المصاب بالسِّنْسِنة المشقوقة لسلسلة من العمليات الجراحية خاصّةً في الأيام الأولى بعد الولادة. تتطلَّب القيلة السحائية القيام بالجراحة لإعادة السحايا إلى الجسم، وإغلاق الفتحة في الفقرات. تشمل القيلة النّخاعية السِّحائية إجراء الجراحة أيضاً في الأيام الأولى بعد الولادة من أجل تقليل خطر العدوى، وحماية النهايات العصبية والجملة العصبية المركزية. في بعض الأحيان إذا تم تحديد وجود القيلة النخاعية السحائية خلال الحمل، فمن الممكن إجراء جراحة قبل ولادية قبل الأسبوع 26 من الحمل

توقُّع الحياة في السِّنْسِنة المشقوقة، والنَّظرة العامة والاختلاطات

قد يحتاج الرضَّع المصابون بالقيلة السِّحائية أو القيلة النّخاعية السِّحائية رعاية طويلة الأمد من فريق متعدد الاختصاصات من الجراحين والأطباء الخبراء في هذا المجال. وبناء على شدة الحالة قد يعاني الرضَّع من مشاكل في المشي والحركة وقد يحتاجون إلى معينات حركية، أو حاصرات أو عكازات أو كراسي متحركة. الاضطرابات الأخرى التي يمكن أن تترافق مع السِّنْسِنة المشقوقة قد تصيب الجملتين البولية والهضمية، وقد تسبب إعاقات عقلية، وحساسية تجاه اللاتكس. الهدف من المعالجة هو المساعدة دوماً على اعتماد الطفل على ذاته قدر الإمكان عند القيام بأنشطته اليومية.

لماذا نختار البروفيسور بورتينارو

لدى البروفيسور بورتينارو خبرة واسعة، واهتمام خاص بالحالات العصبية وقد أجرى أكثر من 2000 عملية جراحية عظمية على الأطفال المصابين بالسِّنْسِنة المشقوقة، وهو مؤسِّس ومدير علمي لمنظمة غير حكومية تدعم عائلات الأطفال المصابين بإعاقات عصبية حركية تدعى فوندازيون أرييل. يقضي البروفيسور بورتينارو وفريقه جزءاً طويلاً من أعمالهم في مشاريع البحث الدولية من أجل اكتشاف علاجات جديدة للاضطرابات العصبية الحركية عند الأطفال.

شاهد فيديو البروفيسور بورتينارو عن السِّنْسِنة المشقوقة.